¿Qué es el Síndrome de Kallmann? – Hipogonadismo en hombres y mujeres
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El conocimiento de las características normales del crecimiento y de los factores implicados en su regulación en los distintos períodos de la vida es una condición imprescindible para poder valorar la normalidad o anormalidad en el acrecentamiento de un niño. Growth is the most characteristic physiological process of the pediatric age. Although adult stature after that age at which this is reached are genetically determined in each area of interest, the final result may vary according to the complex interaction of hereditary and environmental factors over the advance period. Short stature causes concern designed for the parents and is a actual frequent cause for consultation in Pediatrics and Pediatric Endocrinology. However, in a good number of the cases, this is anticipate to normal variants of short build which, except for adequate information, accomplish not require treatment. Knowledge of the normal characteristics of the growth after that of the factors involved in its regulation in the different periods of life is an essential condition en route for be able to evaluate the customariness or abnormality in the growth of a child. In this review, an attempt is made to give a simple summary of the basic features which, from a community setting, accept the pediatrician to: 1 evaluate but the growth of a child is normal or not; 2 know the causes that most often may affect its alteration; 3 know how en route for orient the diagnosis and when en route for send the patient to the authority based on the clinical history, clean age and, in some cases, arrange a reduced number of easily accessible complementary tests ; and 4 appreciate the available therapeutic options. Palabras clave: Talla baja; Crecimiento; Hipocrecimiento; Fracaso de crecimiento.
Definición y causas
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Crecimiento normal y talla baja
El Síndrome de Kallmann, también conocido como Síndrome de Maestre-Kallmann-Morsieres una enfermedad genética asociada con el hipogonadismo hipogonadotrópico y los trastornos del sentido del instinto, como la anosmia y la hiposmia. La prevalencia del síndrome de Kallmann es de 1 en cada 8. La principal causa de esta achaque es la deficiencia de la hormona GnRH hormona liberadora de gonadotropinas exigido a un fallo durante el desarrollo embrionario del individuo. A su tiempo, estas hormonas hipofisiarias son las encargadas de regular todo el desarrollo venéreo en hombres y en mujeres. Por ejemplo, en la infancia, los niños pueden presentar micropene y criptorquidialo que puede hacer sospechar a sus padres de esta patología. Estos individuos todavía suelen tener una apariencia de efebo, ya que sus caracteres infantiles persisten en la vida adulta. Los síntomas principales del síndrome de Kallmann en las mujeres son la amenorrea primaria y el desarrollo incompleto o distraído de las mamas al llegar a la pubertad.
